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Neuromielitis Óptica

¿Sabías que la NMOSD suele comenzar a los 39 años, afectando a unos 10 pacientes por cada 100.000 habitantes?

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Neuromielitis Óptica
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El NMOSD es una enfermedad autoinmunitaria infrecuente y debilitante del sistema nervioso central que se caracteriza por recaídas recurrentes1

El NMOSD afecta a entre 0,10 y 10 pacientes de cada 100 000,

  • En LATAM se ha estimado una prevalencia entre 0.37-4.4/100.000 habitantes9.
  •  En Colombia, un estudio en población de Antioquia reporto 4.03/100.00010.

El NMOSD es más común en mujeres que en hombres con una proporción de hasta 9:15

La enfermedad suele comenzar a la edad media de 39 años5

El NMOSD parece tener tasas de prevalencia más altas en personas de origen africano o asiático. Existe evidencia de que las personas de ascendencia africana o asiática también pueden presentar un desarrollo de la enfermedad severo6,7

Entre el 80 % y el 90 % de los pacientes presentan recaídas recurrentes, que pueden ser impredecibles e severas5

El anticuerpo del receptor de inmunoglobulina G de acuaporina-4 (AQP4-IgG) es un indicador de diagnóstico de NMOSD8

Hasta el 75 % de los pacientes con NMOSD son seropositivos para AQP4-IgG5

Es más habitual que el NMOSD afecte a mujeres de entre 30 y 40 años, y se caracteriza por recaídas intensas y recurrentes1,5

El NMOSD se caracteriza principalmente por la inflamación de los nervios ópticos y la médula espinal11,12

Estas recaídas provocan pérdida de la visión, debilidad muscular y parálisis11,12

Mecanismo de acción

Un diagnóstico del NMOSD se basa en 6 características clínicas centrales y pruebas serológicas12

Una mirada más detallada a las 6 características clínicas centrales del NMOSD

La neuritis óptica se produce cuando la inflamación daña al nervio óptico, lo que puede provocar dolor ocular, pérdida de la visión y posible ceguera15

La mielitis transversa es una inflamación de la médula espinal. Los síntomas incluyen lo siguiente15:

  • Dolor en la columna vertebral o en las extremidades
  • Parálisis leve a fuerte de las extremidades inferiores
  • Pérdida del control de la vejiga y los intestinos

El síndrome del área postrema se distingue por hipo incontrolable, náuseas y vómitos16

El síndrome del tronco encefálico agudo puede manifestarse como vértigo, parálisis facial, ataxia, cuadriplejia, deterioro visual, náuseas, vómitos, hipo y dificultad para hablar y tragar17

La narcolepsia sintomática o el síndrome clínico diencefálico agudo pueden provocar obesidad, hipersomnia, alteración de la secreción hormonal, hipotermia, hipotensión, galactorrea, alteración de la menstruación y cambios conductuales18

Los síntomas del síndrome cerebral incluyen alteración de la conciencia, ataxia, convulsiones, cambios extremos del comportamiento, vómitos, hipo, narcolepsia y oftalmoparesia18

Guías de diagnósticos actuales para NMOSD19

Diagnósticosegún el estado serológico positivo de AQP4-IgG

  • Prueba positiva para AQP4-lgG
  • Característica clínica central mayor que 1†
  • Exclusión de diagnósticos alternativos

Diagnóstico según el estado serológico negativo* de AQP4-IgG 

  • Prueba negativa para AQP4-IgG
  • Al menos dos características† clínicas centrales diferentes como resultado de uno o más episodios clínicos, que también cumplen los siguientes requisitos:
    • Al menos una de las características clínicas centrales debe ser neuritis óptica, mielitis transversa longitudinal extensa o síndrome del área postrema
    • Diseminación en el espacio (2 o más características clínicas centrales diferentes)
    • Cumplimiento de los requisitos adicionales de IRM
  • Exclusión de los diagnósticos alternativos

*O estado de AQP4-IgG desconocido.
†Se han definido seis características clínicas centrales del NMOSD: neuritis óptica, mielitis aguda, síndrome de área postrema, síndrome del tronco encefálico agudo, narcolepsia sintomática o síndrome clínico diencefálico agudo, síndrome cerebral sintomático con lesiones cerebrales típicas de NMOSD.

En el momento del diagnóstico, los pacientes pueden haber presentado varias recaídas, cuyos efectos pueden ser permanentes20

Tradicionalmente, en el plazo de 5 años20,23*:

*Antes de la aprobación de los tratamientos contra NMOSD.23

Conoce más sobre como es la vida de un paciente con Neuromielítis Óptica

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La información contenida en esta presentación está dirigida exclusivamente a profesionales de la salud con la intención de brindar información científica de interés y refleja las consideraciones del autor y no las de Productos Roche S.A. Cualquier indicación offlabel mencionada será con el único objetivo de intercambio científico y no representa una promoción.

Referencias

  1. Chugai presents results from phase III study of satralizumab in NMOSD (en inglés) en el congreso ECTRIMS 2018. Comunicado de prensa. Chugai Pharmaceutical Co., LTD. 15 de octubre de 2018. Consultado el 28 de julio de 2020. https://www.chugai-pharm.co.jp/english/news/detail/20181015120001_561.html
  2. Fundación Guthy Jackson. NMO FAQs (en inglés). Consultado el 28 de julio de 2020. https://guthyjacksonfoundation.org/nmo-faqs/
  3. Papadopoulos MC, Bennett JL, Verkman AS. Treatment of neuromyelitis optica: state-of- the-art and emerging therapies (en inglés). Nature Reviews Neurology.
  4. EP Flanagan, P Cabre, BG Weinshenker, et al. Epidemiology of aquaporin-4 autoimmunity and neuromyelitis optica spectrum (en inglés). Annals of Neurology.
  5. Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, et al. The spectrum of neuromyelitis optica (en inglés). Lancet Neurology.
  6. Hor JY, Asgari N, Nakashima I, et al. Epidemiology of neuromyelitis optica spectrum disorder and its prevalence and incidence worldwide (en inglés). Frontiers in Neurology. DOI: /fneur.
  7. Pandit L, Asgari N, Apiwattanakul, et al; The GJCF International Clinical Consortium & Biorepository for Neuromyelitis Optica. Demographic and clinical features of neuromyelitis optica: a review (en inglés). Multiple Sclerosis. 2015;2. DOI:
  8. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders (en inglés). Neurology.
  9. .Ref: Rivera VM, et al. Status of the neuromyelitis optica spectrum disorder in Latin America. Multiple Sclerosis and Related Disorders. 2021;53:103083.
  10. Referencia: Monsalve Muñoz C, et al. Prevalence of neuromyelitis optica spectrum disorder in antioquia between 2016 and 2018. Multiple Sclerosis and Related Disorders. 2022;60:103677.
  11. Sato DK, Callegaro D, Lana-Peixoto MA, et al. Distinction between MOG antibody-positive and AQP4 antibody-positive NMO spectrum disorders (en inglés). Neurology.
  12. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders (en inglés). Neurology.
  13. Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, Pittock SJ, Weinshenker BG. The spectrum of neuromyelitis optica (en inglés). Lancet Neurology.
  14. Oh J, Levy M. Neuromyelitis optica: an antibody-mediated disorder of the central nervous system (en inglés). Neurology Research International. DOI:
  15. National Organization for Rare Disorders. Neuromyelitis optica spectrum disorder (en inglés). Consultado el 21 de mayo de 2020. https://rarediseases.org/rare diseases/neuromyelitis-optica
  16. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders (en inglés). Neurology.
  17. Cheng C, Jiang y, Lu X, et al. The role of anti-aquaporin 4 antibody in the conversion of acute brainstem syndrome to neuromyelitis optica (en inglés). BMC Neurology.
  18. Kim HJ, Paul F, Lana-Peixoto MA, et al. Neurology.
  19. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders (en inglés). Neurology.
  20. Kessler RA, Mealy MA, Levy M. Treatment of neuromyelitis optica spectrum disorder: acute, preventive, and symptomatic (en inglés). Current Treatment Options in Neurology. DOI:
  21. Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, Pittock SJ, Weinshenker BG. The spectrum of neuromyelitis optica (en inglés). Lancet Neurology.
  22. Jarius S, Ruprecht, Wildemann B, et al. Journal of Neuroinflammation
  23. Wingerchuk DM, Weinshenker BG. Neuromyelitis optica: clinical predictors of a relapsing course and survival (en inglés). Neurology.
  24. Stafkey-Mailey D, Boscoe A, Ajmera M, et al. A real-world analysis of relapses and costs of neuromyelitis optica spectrum disorders using a United States Administrative Claims (en inglés.) Neurology. 2016;86 (suppl. 16).
  25. Kowarik MC, Soltys J, Bennett JL. The treatment of neuromyelitis optica (en inglés). Journal of Neuro-Ophthalmology.
  26. Kessler RA, Mealy MA, Levy M. Treatment of neuromyelitis optica spectrum disorder: acute, preventive, and symptomatic (en inglés). Current Treatment Options in Neurology.2. DOI:
  27. Tomado de: Neuromilietis Optica. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/neuromyelitis-optica/symptoms-causes/syc-20375652. Consultado en: 13 de junio de 2022
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